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Epilepsie bei Babys

Der Begriff Baby ist eigentlich umgangssprachlich und umfasst medizinisch das Neugeborene (bis zum 28. Lebenstag) und den Säugling (bis zur Vollendung des 1. Lebensjahres). Wie oft Babys von epileptischen oder ähnlichen Anfällen betroffen sind, ist nur schwer festzustellen. Es gibt jedoch statistische Auffälligkeiten bei Frühgeborenen. Gegenüber (reifen) Neugeborenen haben frühgeborene (unreife) Kinder ein höheres Risiko. Bei Frühgeborenen treten deutlich häufiger Komplikationen unter der Geburt auf, wie beispielsweise Blutungen oder Sauerstoffmangel. Daraus folgende Hirnschädigungen können die Ursache für einen Krampfanfall sein. Nachfolgend einige wichtige Epilepsien, die bei Neugeborenen und Säuglingen auftreten.

Epilepsie bei Babys

Neugeborenenanfälle

Die sogenannten Neugeborenenanfälle sind Zeichen von Funktionsstörungen des Gehirns des betroffenen Säuglings. Sie dienen als Sammelbezeichnung für epileptische Anfälle, die sich innerhalb der ersten 48 Stunden nach der Geburt ereignen. Bei normalen Geburten sind Neugeborenenanfälle recht selten (nur ca. 3 von 1000), bei Frühgeburten kann allerdings etwa jedes zehnte Kind betroffen sein.

Die Gründe für Neugeborenenanfälle sind sehr vielschichtig, am häufigsten ist allerdings Sauerstoffmangel im Gehirn, der vor, unter oder kurz nach der Geburt auftritt und das Gehirn schädigt. Weitere Gründe können u.a.

  • Traumata,
  • Hirninfarkte,
  • Infektionen,
  • Fehlbildungen oder
  • Stoffwechselstörungen sein.

Die Anfallssymptome sind entsprechend den Ursachen vielfältig aber häufig recht unauffällig. Die Prognose (Aussicht auf Heilung) der Neugeborenenanfälle ist ebenfalls abhängig von der Ursache. Etwa die Hälfte der Neugeborenen mit Anfällen werden mit entsprechender Behandlung anfallsfrei und erreichen eine normale oder nahezu normale Entwicklung, ca. ein Drittel entwickelt allerdings eine chronische Epilepsie.

Frühe myoklonische Enzephalopathie

Diese seltene Epilepsie beginnt gewöhnlich in den ersten Lebenstagen, manchmal direkt nach der Geburt. Sie ist gekennzeichnet durch drei nacheinander auftretende Anfallsformen, zunächst asymmetrisch und zufällig die Körperhälften wechselnde Myklonien, dann einfach fokale Anfälle und schließlich tonische epileptische Spasmen.

Als Ursache werden genetische Defekte diskutiert, die auch zu schweren Stoffwechselstörungen führen können. Die Prognose ist eine der ungünstigsten aller Epilepsien, etwa die Hälfte der erkrankten Kinder sterben innerhalb der ersten Lebenswochen oder Monate, überlebende Kinder entwickeln schwere dauerhafte geistige und körperliche Behinderungen.

Ohtahara- Syndrom

Diese ebenfalls sehr schwere, aber glücklicherweise sehr seltene Epilepsie wird auch als frühe infantile epileptische Enzephalopathie mit „Supression Bursts“ bezeichnet. Der Begriff „Supression Bursts“ beschreibt ein typisches im EEG erscheinendes Entladungsmuster. Betroffene Neugeborene erkranken hauptsächlich in den ersten 10 Lebenstagen und zeigen vorwiegend epileptische Anfälle in Form tonischer Spasmen.

Die häufigste Ursache des Ohtahara- Syndroms sind Fehlbildungen des Gehirns. Auch hier sterben die Hälfte der betroffenen Kinder innerhalb der ersten Lebenswochen oder Monate. Überlebende Kinder zeigen schwere geistige und körperliche Behinderungen und können im Verlauf andere Epilepsie-Syndrome wie das West-Syndrom oder später das Lennox-Gastaut-Syndrom entwickeln.

West-Syndrom

Dieses Syndrom ist gekennzeichnet durch das Auftreten sogenannter „Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe“ (BNS) und tritt im Säuglingsalter auf und hier vor allem zwischen dem dritten und 12. Lebensmonat. Bei den als „Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe“ bezeichneten Anfällen handelt es sich um wenige Sekunden dauernde Spasmen, die wie ein Blitz in den Körper fahren (Blitzanfall) und ein darauf folgendes rasches Beugen von Kopf und Rumpf (Nickanfall). Gleichzeitig wirft der betroffene Säugling unwillkürlich die Arme nach oben und vorne, sodass sich der Eindruck ergibt, er würde den morgenländischen Gruß ausführen (Salaam-Anfall).

BNS-Anfälle treten in Serien von zehn bis zu 100 Anfällen auf, zwischen denen kurze Pausen von wenigen Sekunden liegen. Die Anfälle treten meist direkt nach dem Aufwachen oder kurz vor dem Einschlafen auf. Die Erkrankung wird nach dem englischen Kinderarzt Dr. William J. West als West-Syndrom bezeichnet.

Als Ursache liegt bei den meisten Patienten mit West-Syndrom (ca. 70 bis 80%) eine während der Schwangerschaft, Geburt oder in der ersten Säuglingszeit erworbene Schädigung des Gehirns vor und somit eine symptomatische Epilepsie mit BNS-Anfällen. Daneben sind auch BNS-Anfälle bei einer kryptogenen oder idiopathischen Epilepsie möglich. Die Prognose des West-Syndroms wird maßgeblich von der Ursache bestimmt. Kinder mit kryptogenen und idiopathischen Formen haben die besten Aussichten auf eine normale Entwicklung. Kinder mit symptomatischen West-Syndrom haben dagegen meist auch körperliche und geistige Defizite unterschiedlicher Ausprägung. Etwa 60% der Kinder mit West-Syndrom entwickeln im Verlauf andere Epilepsieformen wie das Lennox-Gastaut-Syndrom oder Anfallstypen wie komplex-fokale Anfälle.

Dravet- Syndrom

Diese recht seltene Epilepsie, auch als schwere myoklonische Epilepsie des Kleinkindes bezeichnet, tritt immer innerhalb des ersten Lebensjahres, gehäuft während des 5. Monats auf. Typische Anfälle die auftreten können sind frühe fiebrige, klonische Krämpfe, denen dann myoklonische Zuckungen, atypische Absencen und komplex-fokale Anfälle folgen können. Die Ursache des Dravet-Syndroms sind genetisch bedingt. Bei vielen Patienten werden Veränderungen (Mutationen) des für bestimmte Ionenkanäle (SCN1A) kodierenden Gens gefunden. Diese Ionenkanäle sind sehr wichtig für die elektrischen Entladungen der Nervenzellen. Die Prognose des Dravet-Syndroms ist sehr ungünstig, alle Patienten entwickeln deutliche geistige und körperliche Behinderungen und etwa 15 % sterben früh.

Säuglingsmyoklonien

Säuglingsmyoklonien sind leicht asymmetrische Muskelzuckungen, die nicht zu den epileptischen Anfällen zählen. Durch Festhalten der betroffenen Körperteile können sie unterbrochen werden.Diese Form der Myoklonien, die auch als „benigne Myoklonien der frühen Kindheit“ bezeichnet werden, treten meist im 1. bis 6. Lebensmonat und nur im Wachzustand auf. Oft sind neben den Kontraktionen der Muskeln auch fragmentarische Krampfanfälle zu beobachten, die sich als Atempause, Blinzeln, Augenzittern, Mund- und Schluckbewegung oder rudernde Arm-Bein-Bewegungen äußern.

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