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Epilepsie bei Kleinkindern

Die Bezeichnung Kleinkind trifft auf Kinder vom ersten bis zum fünften Geburtstag zu. Die Neuerkrankungen bei Kindern im Alter von null bis fünf Jahren liegen anteilig bei ca. drei Prozent. Bei zwei bis drei Prozent dieser Kinder traten zuvor bereits epileptische Fieberanfälle auf. Wichtige in diesem Alter beginnende Epilepsien und Epilepsiesyndrome sind:

  • Benigne myoklonische Epilepsie des Kleinkindes
  • Lennox-Gastaut-Syndrom
  • Doose-Syndrom
  • CSWS-Syndrom

Epilepsie bei Kleinkindern

Epileptische Fieberanfälle

Fieberkrämpfe sind die häufigste Form epileptischer Anfälle. Sie ereignen sich meist im Alter von 3 Monaten bis 5 Jahren. Betroffene Kinder haben vermutliche eine genetisch bedingte Neigung, epileptische Anfälle zu entwickeln. Als sogenannte Gelegenheitsanfälle treten sie nur bei bestimmten auslösenden Bedingungen auf und zählen somit nicht zu den Epilepsien. Fieberanfälle äußern sich meist in generalisierten tonisch-klonischen Anfällen mit einer Dauer von ca. zwei bis drei Minuten bei rasch ansteigendem Fieber. Sie können eine Komplikation der Masernimpfung sein, treten dann häufig innerhalb der ersten 24 bis 72 Stunden nach der Impfung auf und sind wahrscheinlich auf das schnell ansteigende Fieber zurückzuführen.

Es werden zwei Formen von Fieberanfällen unterschieden:

  • einfache Fieberanfälle und
  • komplexe Fieberanfälle

Einfache Fieberanfälle treten bei ansonsten neurologisch gesunden Kindern auf, treten nur einmal innerhalb von 24 Stunden auf, dauern weniger als 15 Minuten und sind generalisiert.

Komplexe Fieberanfälle hingegen können länger als 15 Minuten andauern, mehrmals innerhalb von 24 Stunden auftreten, fokal beginnen und die Kinder können auch andere neurologische Auffälligkeiten haben. Das Risiko, im späteren Leben eine Epilepsie zu entwickeln, ist bei Kindern mit einfachen Fieberanfällen niedrig (ca. 1%), bei komplexen Fieberanfällen allerdings hoch (6-49%).

Benigne myoklonische Epilepsie des Kleinkindes

Eine weitere im frühen Kindesalter (6 Monate bis 3 Jahre) auftretende Anfallsform sind  Myoklonien: Kurze, ruckartige Muskelkontraktionen, die jedoch keinen Verlust des Bewusstseins nach sich ziehen und auch nur einzelne Muskelgruppen betreffen können. Daher hat eine Myoklonie, beispielsweise bei Auftreten in den Augenlidern oder in der Nackenmuskulatur, nicht zwingend einen Sturz zur Folge. Diese Muskelzuckungen sind meist die einzige auftretende Anfallsform. Bei etwa 10% der Kinder können die Anfälle durch unerwartete Geräusche oder Berührungen ausgelöst werden. Es handelt sich um eine idiopathische Epilepsie. Die Anfälle verschwinden häufig von selbst innerhalb von 6 Monaten bis 5 Jahren nach Beginn, bzw. sprechen sehr gut auf eine medikamentöse Therapie an.

Lennox-Gastaut-Syndrom

Das Lennox-Gastaut- Syndrom (LGS) ist eine relativ seltene aber schwere Erkrankung des kindlichen Gehirns. Es tritt zwischen dem ersten und siebten Lebensjahr auf und kann sich auch aus einem vorangegangen West-Syndrom entwickeln. Das LGS ist gekennzeichnet durch häufige vielgestaltige Anfälle, die hauptsächlich tonisch oder atonisch sind bzw. atypische Absencen darstellen. Die betroffenen Kinder sind in der Regel ebenfalls geistig behindert.

Die Ursachen sind vielschichtig und beruhen meist auf nachweisbaren Hirnschädigungen (symptomatisch). Die Prognose ist wenig vielversprechend. Die Anfälle sprechen häufig auf Medikamente nur wenig an und bleiben bis in das Erwachsenenalter bestehen. Menschen mit LGS sind häufig andauernd pflegebedürftig. Behandlungserfolge bestehen meist nur in einer Verminderung der Zahl der Anfälle.

Doose-Syndrom

Das Doose-Syndrom, auch als Epilepsie mit myoklonisch-astatischen Anfällen, beginnt im Alter zwischen 6 Monaten und 7 Jahren. Kennzeichnend für dieses Syndrom sind die myoklonisch-astatischen oder korrekter atonischen Anfälle. Auf anfängliche symmetrische Muskelzuckungen folgt unmittelbar ein Verlust der Muskelspannung, der zu plötzlichen Stürzen führen kann. Ein Teil der Kinder hat zusätzlich einzeln auftretende myklonische, atonische oder Absence Anfälle.

Die Ursache ist vermutlich genetisch bedingt, also idiopathisch. Die Prognose des Doose-Syndroms ist gemischt, etwa die Hälfte der Kinder wird anfallsfrei und hat eine normale körperliche und geistige Entwicklung.

CSWS-Syndrom

Der Name dieses Syndroms leitet sich aus den charakteristischen Veränderungen ab, die bei Hirnstrommessungen mit dem Elektroenzephalogramm (EEG) gefunden werden. CSWS steht für „continuous spikes and waves during slow-wave sleep“. Das bedeutet, dass im Verlauf eines Schlaf-EEGs kontinuierliche Spitzen und Wellen über bestimmten Hirnregionen während des “langsame-Wellen“ Schlafes, einer bestimmten Schlafphase (auch als non-REM Schlaf bezeichnet), gefunden werden. Mit anderen Worten entladen sich während dieser Schlafphase bestimmte Nervenzellverbände andauernd im gleichen Rhythmus.

Dies ist nicht immer mit äußerlichen Anzeichen eines Anfalls verbunden. Deshalb ist auch ein anderer Name dieses Syndroms „electrical status epilepticus during slow-wave sleep“ (ESES). Üblicherweise beginnt dieses Epilepsiesyndrom im Alter zwischen 4 und 5 Jahren (mit einer Spanne von 2 Monaten bis 12 Jahren), zunächst nur mit nächtlichen, halbseitigen klonischen Anfällen, die allerdings häufig länger als eine halbe Stunde dauern können. Der elektrische Status im Schlaf beginnt im Allgemeinen erst ein bis zwei Jahre nach dem ersten Anfall. In allen Fällen verschwinden die Anfälle nach einiger Zeit (Monate bis 2-7 Jahre) von selbst und auch das EEG normalisiert sich weitgehend.

Leider ist der elektrische Status im Schlaf verbunden mit einem z.T. erheblichen geistigen Abbau der Kinder, der nach dem Verschwinden auch häufig nicht mehr aufgeholt werden kann. Deshalb ist ein wichtiges Therapieziel, das Auftreten des elektrischen Status so schnell wie möglich mit geeigneten Medikamenten zu unterdrücken, was leider nicht immer gelingt. Die Ursache des CSWS ist unbekannt, bei manchen Kindern werden genetische Hintergründe vermutet, bei anderen findet man auch krankhafte Veränderungen im Gehirn.

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