Generalisierte Epilepsie

Die generalisierte Epilepsie ist verbunden mit generalisierten Anfällen, die nicht auf eine bestimmte Hirnregion oder auf eine Hirnhälfte (Großhirnhemisphäre) beschränkt sind. Vielmehr verläuft ein generalisierter epileptischer Anfall stets unter Beteiligung beider Großhirnhälften.
Sie werden in motorische Anfälle und nicht-motorische (Absence-)Anfälle unterteilt. Da generalisierte Anfälle überwiegend mit einer Bewusstseinsstörung einhergehen, wird dabei nicht zwischen bewusst- und unbewusst erlebten Anfällen unterschieden.

Generalisierte motorisch tonisch-klonische Anfälle

Ein Beispiel für generalisierte motorische Anfälle ist die wohl »dramatischste« Form epileptischer Anfälle, der generalisierte motorisch tonisch-klonische Anfall. Es ist nicht erstaunlich, dass diese Anfallsform früher »großes Übel« (französisch: grand mal) genannt wurde. Der Anfall kann in folgende Phasen unterteilt werden:

In der ersten (tonischen) Phase kommt es zu einer Anspannung von Armen und Beinen. Der Kopf ist leicht nach vorn geneigt. Dadurch ist eine regelmäßige Atmung nicht möglich, die Haut verfärbt sich blau-grau, es wird vermehrt Speichel gebildet. In einem fließenden Übergang entwickelt sich die zweite (klonische) Phase des Anfalls. Anfänglich vibrieren Arme und Beine. Im Verlauf werden die Zuckungen langsamer, heftiger und ausladender. Manchmal geht Urin oder Stuhl ab. Der Anfall endet mit einem prustenden Ausatmen und Übergang in eine Nachphase von Verwirrtheit und Erschöpfung. Manchmal gleitet der Betroffene in einen tiefen Schlaf über.

Absencen oder Absence-Anfälle

Absencen sind ein Beispiel für nicht-motorische Anfälle und gelten als die mildeste Ausprägung von generalisierten Anfällen. Es handelt sich um plötzlich auftretende Bewusstseinsunterbrechungen, die meist nur kurz anhalten (wenige Sekunden) und abrupt enden. Gewöhnlich haben Patienten während eines Absence-Anfalls einen starren Blick und halten in dem, was sie gerade tun, plötzlich inne. Absencen sind meist »Aussetzer« ohne Verkrampfen oder Sturz.

Typischerweise verspüren Patienten vor dem Anfallsbeginn keine Aura, also keine Art von Vorwarnung. Nach dem kurzen Anfall erholt sich der Patient schnell. Meist hat er keine Erinnerung an den Anfall und fährt mit der zuletzt ausgeführten Tätigkeit fort, als wäre nichts geschehen.

Aufgrund der kurzen Dauer der Absencen werden diese manchmal nicht als Anfälle erkannt, sondern als geistige Verwirrtheit oder als Tagtraum fehl gedeutet.

junge mit epilepsie in der schule träumt vor sich hin

Die Anfallshäufigkeit kann bei Absencen stark variieren. Bei kindlichen Patienten variiert die Häufigkeit von wenigen Anfällen pro Jahr bis hin zu 200 Anfällen täglich. Grundsätzlich sind Absencen im Erwachsenenalter, in der Jugend und in der Kindheit bekannt. Sie treten aber meist bei Kindern vor allem im schulpflichtigen Alter auf, wobei Mädchen doppelt so häufig betroffen sind wie Jungen.

Generalisierte Epilepsien und Epilepsiesyndrome

Im Kindesalter sind neuauftretende Epilepsien überwiegend generalisierter Art. Mit zunehmendem Alter sind sie weniger häufig als fokale Epilepsien. Der größte Teil generalisierter Epilepsien ist genetisch bedingt, auch das ist ein Unterschied zu den fokalen Epilepsien, bei denen die strukturell-metabolischen Formen überwiegen. Die nachfolgende Tabelle führt die wichtigsten generalisierten Epilepsien und Epilepsiesyndrome auf, sortiert nach korrespondierendem Alter des Auftretens.

Eine genauere Beschreibung der einzelnen Epilepsien und Syndrome zu Epilepsien im Kindes- und Jugendalter finden Sie im Kapitel Anfälle im Kindesalter und Syndrome im Kindesalter.

Beispiele für generalisierte Epilepsien und generalisierte Epilepsiesyndrome

Epilepsie/ Epilepsiesyndrom Alter bei Auftreten
Benigne myoklonische Epilepsie des Kleinkindes Kleinkind
Kindliche Absence-Epilepsie (CAE, Pyknolepsie) Kind
Juvenile Absence-Epilepsie (JAE) Jugend
Juvenile myoklonische Epilepsie (JME, Impulsiv Petit Mal) Jugend
Epilepsie mit Grand-mal-Anfällen beim Erwachen (Aufwach-Grand-mal) Jugend
West-Syndrom (Infantile Spasmen, Blitz-Nick-Salaam Krämpfe (BNS)) Säugling/Kleinkind
Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) Kleinkind/Kind
Epilepsie mit myoklonisch-astatischen Anfällen (Doose-Syndrom) Kleinkind/Kind
Frühe myoklonische Enzephalopathie Säugling
Frühe infantile epileptische Enzephalopathie mit „Burst Suppression“ (Ohtahara-Syndrom) Säugling

Generalisierte Epilepsieformen im Erwachsenenalter

Generalisierte Epilepsieformen mit tonisch-klonischen Anfällen kommen bei schätzungsweise 10 bis 20 Prozent aller Epilepsien vor. Zu dieser Kategorie gehören die Aufwach-Grand-mal-Epilepsie, die Schlaf-Grand-mal-Epilepsie oder Grand-mal-Epilepsien ohne tageszeitliche Bindung.

Aufwach-Grand-mal-Epilepsie

Alle Epilepsien, bei denen bis zu zwei Stunden nach dem Aufwachen tonisch-klonische Anfälle auftreten, zählen zu dieser Gruppe. Die meisten Betroffenen haben nur selten Anfälle, meistens sogar nur einen Anfall pro Jahr. Die Erkrankung beginnt häufig im Alter zwischen 15 und 17 Jahren. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Diese Epilepsieform kann mit den individuell geeigneten Medikamenten gut behandelt werden. Dennoch wird von einem Absetzen der Medikamente auch bei längerer Anfallsfreiheit abgeraten, da das Rückfallrisiko sehr hoch ist.

Schlaf-Grand-mal-Epilepsien

Bei dieser Epilepsieform treten während des Nacht- oder auch Mittagsschlafes innerhalb der ersten Tiefschlafphase und kurz vor dem Aufwachen Anfälle auf. Der Verlauf und die Behandlung hängen unter anderem davon ab, ob gegebenenfalls eine Grunderkrankung festgestellt werden kann.

Grand-mal-Epilepsien ohne tageszeitliche Bindung

Wie der Name schon sagt, treten hierbei die Anfälle ohne zeitlichen Bezug zur Aufwachphase oder zum Schlaf auf. Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter beginnen und auch mit fokalen Anfällen, mit und ohne Bewusstseinsstörungen, verbunden sein.